Przeszczepy serca u dzieci: co trzeba wiedzieć

Przeszczepy serca u dzieci budzą sporo kontrowersji, także wśród lekarzy. Wiążą się bowiem z wieloma powikłaniami i koniecznością stosowania agresywnej immunosupresji skierowanej przeciwko niedojrzałym strukturom układu immunologicznego młodego pacjenta. Na dodatek, transplantacja serca nie jest leczeniem ostatecznym, tj. dziecko po przeszczepie nadal pozostaje pacjentem szczególnej troski i wysokiego ryzyka. Jednak w chwili obecnej, przeszczep jest jedyną skuteczną metodą przedłużenia życia u części osób ze skrajną niewydolnością układu krążenia. Ponadto u dzieci po przeszczepie dochodzi do znacznej poprawy jakości życia.

Jakie są wskazania do przeszczepu serca? „Generalnie, wykonuje się go wtedy, gdy mamy do czynienia ze skrajną niewydolnością układu krążenia, a kardiolodzy interwencyjni i kardiochirurdzy zrobili już wszystko, co mogli i pozostaje tylko opcja transplantacji. W przypadku dzieci, decyzja o przeszczepie jest jednak decyzją trudną, trudniejszą niż u dorosłych. Choć sam zabieg przeszczepienia jest łatwiejszy niż większość operacji kardiochirurgicznych, to musimy się liczyć z przewlekłym odrzucaniem, zmianami w naczyniach oraz z koniecznością immunosupresji. Pomimo tego, że transplantacje serca wykonujemy dziś z dużym powodzeniem, to nadal traktujemy je jako leczenie paliatywne, przedłużające życie pacjenta, ale nie leczące go zupełnie” – mówi dr n. med. Beata Chodór z Oddziału Klinicznego Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Przeszczepy serca są wskazane w przypadkach nieoperacyjnych, złożonych wrodzonych wad serca (np. zespołu niedorozwoju lewego lub prawego serca; niezbalansowanej postaci ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej; ciężkiej, objawowej postaci anomalii Ebsteina), niewydolności mięśnia sercowego po operacjach paliatywnych (np. po fizjologicznej korekcji przełożenia wielkich naczyń), kardiomiopatii (rozstrzeniowej, przerostowej, restrykcyjnej), nieoperacyjnych guzów serca, arytmii nie poddające się innym metodom leczenia, choroby Kawasaki z zawałem mięśnia sercowego.

Dzieci do przeszczepu kwalifikuje się według bardzo ściśle określonych kryteriów wg Berga, obejmujących: 1. Postępujące upośledzenie frakcji wyrzutowej lewej komory i pogarszającą się czynność mięśnia sercowego mimo maksymalnej farmakoterapii (potrzeba ciągłego stosowania dożylnych środków inotropowych); 2. Istotne upośledzenie wzrastania dziecka i rozwoju somatycznego, wtórne do ciężkiego wrodzonego defektu serca i przewlekłej niewydolności krążenia; 3. Złośliwe zaburzenia rytmu serca lub przebycie incydentu zatrzymania akcji serca, nie odpowiadające na konwencjonalną farmakoterapię; 4. Klasę czynnościową NYHA III lub IV; 5. Nieakceptowalną przez pacjenta i jego rodzinę niską jakość życia; 6. Postępujące nadciśnienie płucne, które prawdopodobnie uniemożliwi transplantację w późniejszym terminie; 7. Obiektywne wskaźniki kliniczne skrajnej niewydolności krążenia i nieodwracalnego uszkodzenia mięśnia sercowego.

Bariery do pokonania

Według rejestru ISHLT (International. Society for Heart and Lung Transplantation), do którego raportuje obecnie 418 ośrodków na świecie wykonujących przeszczepy serca, u dzieci do 1. roku życia transplantacje wykonuje się najczęściej z powodu wrodzonych wad serca, natomiast u dzieci starszych oraz u nastolatków – z powodu kardiomiopatii. Z tego samego rejestru wynika, że niezwykle szybo poprawia się przeżywalność pacjentów poddawanych przeszczepom. Przykładowo, w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu śmiertelność przy przeszczepach serca wynosiła jeszcze w latach 90-tych XX wieku około 60%, podczas gdy obecnie spadła do 2%. Pomimo tych pozytywnych wyników, transplantacje serca u dzieci wykonywane są stosunkowo rzadko. Jakie są bariery ograniczające przeszczepianie serca u młodych pacjentów? Przede wszystkim – ograniczona liczba dawców, gdyż dawcą serca dla dziecka musi być zmarłe dziecko o podobnej masie ciała, a zatem także w podobnym wieku. Różnica w masie ciała między dawcą a biorcą może wynosić najwyżej 20%.

„Problem leży także w immunosupresji. U dzieci dochodzi do bardziej nasilonych reakcji immunologicznych wobec przeszczepionego serca w porównaniu do dorosłych pacjentów. Dlatego immunosupresja u dzieci jest inna, bardziej agresywna niż u dorosłych – konieczne są większe dawki leków, podawane częściej. Częściowo wynika to z faktu, że dzieci mają szybszy metabolizm i szybciej metabolizują leki immunosupresyjne. Dlatego konieczne jest uważne monitorowanie stężenia tych leków we krwi pacjenta. Trzeba także pamiętać, że immunosupresja u dziecka stosowana jest przeciwko niedojrzałym jeszcze strukturom, co prowadzi do trwałych powikłań” – wyjśnia dr Beata Chodór.  Jakie są efekty uboczne stosowania leków immunosupresyjnych. Zależne, od zastosowanego leku. I tak, po cyklosporynie mogą wystąpić: przerost dziąseł, hirsutyzm, upośledzenie funkcji nerek, nadciśnienie tętnicze, drżenie rąk, hypercholesterolemia; po takrolimusie: łysienie, skłonność do cukrzycy, upośledzenie funkcji nerek, po glikokortykoidach: nadpobudliwość, chwiejność emocjonalna, zmienność nastroju, zaburzenia mineralizacji kości, zaburzenia wzrostu, otyłość i nadciśnienie tętnicze.

Wymagana kompleksowa opieka

Dzieci po przeszczepie serca pozostają nadal pacjentami szczególnej troski, wymagającymi systematycznego, wielospecjalistycznego nadzoru lekarskiego oraz licznych regularnych wizyt kontrolnych w ośrodku transplantologicznym i wielokrotnych hospitalizacji. W czasie wizyt kontrolnych w ambulatorium wykonywane są badania laboratoryjne opisujące poziom leków immunosupresyjnych, morfologię, rozmaz, retikulocytozę, CRP, OB, wskaźniki funkcji nerek i wątroby, elektrolity, gospodarkę lipidową. Wśród badań dodatkowych są m.in.: 12 odprowadzeniowe EKG, UKG (ocena funkcji przeszczepionego serca), Holter EKG, Holter ciśnieniowy, rtg klatki piersiowej. Badania te mają na celu jak najwcześniejsze wykrycie powikłań pooperacyjnych i związanych z immunosupresją oraz wychwycenie odrzucania serca. Zwłaszcza, że objawy kliniczne odrzucanego serca są mało charakterystyczne. Obejmują: gorączkę, brak łaknienia, senność lub drażliwość, tachykardię, wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych, rytm cwałowy, powiększenie wątroby, obrzęki. Podejrzenie odrzucania przeszczepu nasuwają dopiero badania specjalistyczne, a jedynym potwierdzeniem tego stanu jest wynik biopsji endomiokardialnej.

Zagrożenia wczesne i późne

Z jakimi powikłaniami przeszczepu serca trzeba się liczyć? „Jeśli chodzi o zagrożenia wczesne są to pierwotna niewydolność przeszczepionego serca, odrzucanie nadostre (humoralne), ostra niewydolność nerek, zaburzenia rytmu, reakcje immunologiczne związane z ostrym odrzucaniem przeszczepionego serca oraz wczesne skutki leczenia immunosupresyjnego czyli liczne infekcje: bakteryjne, wirusowe (m.in. CMV, EBV, a także WZW typ B i C) oraz grzybicze i pierwotniakowe (toxoplazmoza, pneumocystodoza)” – wymienia dr Chodór.

Wśród powikłań późnych wymienia się natomiast: chorobę tętnic wieńcowych przeszczepionego serca (zmiany miażdżycowe, waskulopatia przeszczepionego serca), choroby nowotworowe (zwłaszcza choroby limfoproliferacyjne zależne od infekcji EBV), dadciśnienie tętnicze, niedokrwistość niedobarwliwą, upośledzenie funkcji nerek, cukrzycę, osteopenię i zaburzenia biochemiczne (hiperkaliemia, hiperurykemia, hipomagnezemia, hiperlipidemia). „Z danych światowych wynika, że wśród pacjentów, którzy przeżyli 10 lat po transplantacji, u 72% występuje nadciśnienie tętnicze, u 38% – hiperlipidemia, u 17% – niewydolność nerek (u 1% wykonano przeszczep nerki), u kolejnych 17% – waskulopatia naczyń wieńcowych, a u 4,5% – cukrzyca – mówi dr Beata Chodór i dodaje: – Nie wolno też zapominać o możliwych zaburzeniach w sferze zdrowia psychicznego dziecka poddanego przeszczepowi. Częste hospitalizacje (związane z przykrymi zabiegami inwazyjnymi diagnostyczno-leczniczymi) mogą powodować problemy w adaptacji psychosocjalnej dziecka i problemy behawioralne, np. agresywne zachowania. Nie dziwi też fakt często występującej wśród tych pacjentów depresji, nierzadko związanej z myślami samobójczymi. To wszystko pokazuje, jak wielospecjalistyczna powinna być opieka nad dzieckiem po przeszczepie.”

More from Doniesienia

---

Editor Picks

---